首页>临床和实验医学杂志
  • 杂志名称:临床和实验医学杂志
  • 主管单位:北京市卫生和计划生育委员会
  • 主办单位:首都医科大学附属北京友谊医院
  • 国际刊号:1671-4695
  • 国内刊号:11-4749/R
  • 出版周期:半月刊
期刊荣誉:中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录:知网收录(中), 国家图书馆馆藏, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 上海图书馆馆藏, 万方收录(中), 维普收录(中)
临床和实验医学杂志2015年第01期

神经性肌强直的临床及肌电图表现

许春伶;伍文清;李伟荣;仇叶萍;易立;张拥波;李继梅

关键词:神经性肌强直, 肌电图, 周围神经高兴奋性, 电压门控钾离子通道(VGKCs)
摘要:目的:观察神经性肌强直(NMT)患者的临床特点及肌电图特异性表现。方法总结7例确诊 NMT 患者的临床及电生理资料,结合相关文献进行分析。结果7例患者均为男性,发病年龄22~77岁,多在37~49岁之间。7例患者中6例有肌肉颤搐、肌肉僵硬、肌痉挛,5例有多汗的表现,3例合并肌无力,2例出现肌肉萎缩。肌电图检查均可记录到静息状态下持续的动作电位发放,呈二连、三联或多联的形式,一例行坐骨神经阻滞后,动作电位发放不减少。一例有明确家族史患者 KCNA1基因检测阴性。给予卡马西平等膜稳定剂治疗后,临床症状均有一定程度的改善。结论临床症状和肌电图检查对确诊 NMT 非常重要。NMT 为周围神经高兴奋性疾病,对膜稳定剂的治疗反应较好,肌电图的特异性改变为 NMT 提供重要诊断依据。获得性 NMT 可行 VGKCs 抗体检测,对治疗手段的选择有指导作用。