首页>临床和实验医学杂志
  • 杂志名称:临床和实验医学杂志
  • 主管单位:北京市卫生和计划生育委员会
  • 主办单位:首都医科大学附属北京友谊医院
  • 国际刊号:1671-4695
  • 国内刊号:11-4749/R
  • 出版周期:半月刊
期刊荣誉:中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录:知网收录(中), 国家图书馆馆藏, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 上海图书馆馆藏, 万方收录(中), 维普收录(中)
临床和实验医学杂志2017年第22期

儿童间质性肺疾病的再认识及诊疗概述

钱晨;杨爱君

关键词:儿童间质性肺疾病, 弥漫性肺疾病, 表面活性物质功能缺陷, 肺活检
摘要:儿童间质性肺疾病(children''s interstitial lung dis-ease,chILD)是以肺部弥漫性病变和氧合障碍为特点的一组异质性疾病,其病因复杂,分类多样,疾病谱约余种.根据国际疾病分类法的修订,婴儿神经内分泌细胞增生症( neuroendocrine cell hyperplasia of infancy,NE-HI)、肺间质糖原累积症(pulmonary interstitial glycogeno-sis,PIG)、表面活性物质功能遗传性缺陷、伴肺静脉偏位的肺泡毛细血管发育不良( alveolar capillary dysplasia with misalignment of pulmonary veins,ACD - MPV)均属于 chILD[1].ILD一些类型除侵犯肺间质外,还累及细支气管、肺毛细血管内皮、肺泡,出现肺泡炎、肺泡内蛋白渗出等实质改变,故以弥漫性肺疾病( diffuse lung dis-ease,DLD)替代 ILD更为精确.